Ulepszone przeżycie w zakrzepowym małopłytkowym zespole Purpura-Hemolityczny mocznicowy – Doświadczenie kliniczne u 108 pacjentów

THROMBOTYCZNA plama małopłytkowa została początkowo opisana przez Moschcowitza w 1924 roku. Po latach podobna choroba została rozpoznana u małych dzieci i oznaczona jako zespół hemolityczno-mocznicowy Gasser i wsp.2. Obecnie te dwa zaburzenia są uważane za części spektrum często określanego jako trombotyczna plamica małopłytkowa-hemolityczna zespół mocznicowy (TTP-HUS) .3, 4 We wczesnych doniesieniach na temat trombotycznej plamicy małopłytkowej śmiertelność wynosiła praktycznie 100 procent. Jeden z pierwszych udokumentowanych osób, które przeżyły chorobę, opisany w 1959 r., Był leczony transfuzjami wymiennymi. 5 Różne metody terapeutyczne zostały wypróbowane w niekontrolowany sposób z ograniczonym sukcesem. Z powodu często piorunującego i nieubłaganego gwałtownego postępu choroby często stosowano wiele terapii równocześnie, co utrudnia określenie, która terapia była skuteczna. W 1963 r. Zasugerowano, że terapia plazmą może być korzystna.6 Przekazujemy nasze doświadczenia dotyczące leczenia TTP-HUS kortykosteroidami i plazmaferezą z wymianą osocza u pacjentów przyjętych do naszego ośrodka od września 1979 r. Do grudnia 1990 r. Badanie kontrolowane placebo nie zrobione, ponieważ plazmafereza jest jedyną formą terapii TTP-HUS, która jest uznana za skuteczną.
Metody
Od września 1979 r. Do grudnia 1990 r. Wszyscy pacjenci przyjęci do szpitala uniwersyteckiego Johns Hopkins spełniający następujące kryteria rozpoznania TTP-HUS byli leczeni według jednego protokołu. Diagnozę wykonano, jeśli u pacjenta wystąpiły co najmniej cztery z następujących wyników: niedokrwistość hemolityczna z mikroangiopatią z ujemnym testem Coombsa (rozległe fragmentowanie krwinek czerwonych na rozmazie krwi obwodowej), trombocytopenia (<100 × 109 płytek na litr [100 000] na milimetr sześcienny]), nieprawidłowości w obrębie ośrodkowego układu nerwowego, gorączka (temperatura,> 38 ° C) i dysfunkcja nerek (dróg moczowych). U niektórych pacjentów rozpoznanie potwierdzono obecnością wewnątrznaczyniowych skrzepów hialinowych w próbkach biopsji tkanki dziąseł lub szpiku kostnego. Liczbę krwinek i poziomy azotu mocznikowego w surowicy, kreatyniny i dehydrogenazy mleczanowej mierzono standardowymi technikami.
Leczenie
Terapię rozpoczęto, gdy tylko ustalono rozpoznanie TTP-HUS. Jeśli pacjent miał minimalne objawy i był wolny od zaburzeń centralnego układu nerwowego (z wyjątkiem łagodnego bólu głowy), kortykosteroidy podawano w postaci 200 mg doustnego prednizonu na dzień lub, jeżeli istniały dowody na zaburzenia czynności wątroby (zmniejszone stężenie albumin w surowicy). obecność odpowiedniego odżywienia, podwyższenie poziomu enzymów wątrobowych, nieprawidłowy czas protrombinowy), 200 mg dożylnego prednizolonu na dobę. Jeśli u pacjenta występowały umiarkowane do ciężkich objawy ze zmianami w stanie psychicznym lub innymi zaburzeniami neurologicznymi, lub wystąpiło nagłe pogorszenie stanu klinicznego, przy spadku hematokrytu poniżej 0,20, liczba płytek krwi spadała poniżej 10 × 109 na litr (10 000 na milimetr sześcienny) , poziom dehydrogenazy mleczanowej surowicy wzrasta powyżej 600 U na litr lub stężenie kreatyniny nagle wzrasta powyżej 442 .mol na litr (5,0 mg na decylitr), pacjentowi podawano 200 mg prednizolonu na dobę dożylnie, a plazmaferezie i wymianie osocza (wlew od 65 do 140 ml świeżo mrożonego osocza na kilogram masy ciała na wymianę) rozpoczęto raz dziennie
[hasła pokrewne: skala glasgow tabela, bobo test strumieniowy, apteka strywald ]