Ulepszone przeżycie w zakrzepowym małopłytkowym zespole Purpura-Hemolityczny mocznicowy – Doświadczenie kliniczne u 108 pacjentów ad 6

Każdego, kto przeżył, obserwowano przez co najmniej rok po klinicznym i laboratoryjne wartości powróciły do normy. Zgony nastąpiły wkrótce po rozpoznaniu. Z jednym wyjątkiem, po 16 dniach, wszystkie zgony nastąpiły w ciągu 4 dni od rozpoznania. Spośród 98 osób, które przeżyły, 95 nie otrzymuje już żadnych leków związanych z diagnozą TTP-HUS. W trakcie obserwacji jeden pacjent miał krótki epizod zapalenia wątroby nie-A, nie B; nikt nie przekształcił się z HIV-ujemnego w HIV-pozytywny. Osoby, które przeżyły, nie mają żadnych skutków ubocznych lub uszkodzeń narządów i są w stanie prowadzić normalne życie. Nie było znaczących różnic między pacjentami płci męskiej i żeńskiej pod względem stopnia odpowiedzi, szybkości odpowiedzi, czasu trwania leczenia, wielkości leczenia lub wskaźnika przeżycia.
Dyskusja
Przez ponad 40 lat po wstępnym opisie TTP-HUS wskaźnik śmiertelności tej choroby wynosił prawie 100% 11, 12 W 1963 r. Bukowski i in. zasugerował wykorzystanie plazmaferezy i zastąpienie jej świeżym mrożonym osoczem jako możliwą terapią TTP-HUS.6 Niektórzy badacze13 zasugerowali następnie, że infuzja świeżo mrożonego osocza była tak samo skuteczna jak plazmafereza i wymiana osocza. Obecnie wiadomo, że wlew samego świeżo mrożonego osocza nie jest skuteczny u większości pacjentów14, 15. Jest to potwierdzone wynikami niniejszego badania, w którym wysoka częstość nawrotów była związana z infuzją świeżości. -zamrożone samo osocze.
Chociaż nie było kontrolowanego, prospektywnego, randomizowanego, odpowiednio zaślepionego badania porównującego plazmaferezę i wymianę osocza z placebo lub z terapią kortykosteroidami, obserwacja, że niektóre formy terapii plazmowej są korzystne, wydaje się uzasadniona. Odkrycie, że pacjent po TTP-HUS, który jest w śpiączce, staje się czujny podczas plazmaferezy i wymiany osocza, stwierdza, że jest to skuteczna terapia. Chociaż istnieje wiele możliwych mechanizmów fizjologicznych lub biochemicznych, aby wyjaśnić tę odpowiedź, 16 wyjaśnienie jej sukcesu terapeutycznego pozostaje nieznane.
W niniejszym badaniu oraz w innych opublikowanych doniesieniach obserwowano nawrót podczas leczenia kortykosteroidami. Rodzi to kilka pytań: czy kortykosteroidy przynoszą jakiekolwiek korzyści. Czy należy przerwać stosowanie kortykosteroidów podczas plazmaferezy. Czy wszystkie korzyści terapeutyczne można przypisać jakiejś formie terapii plazmowej. W literaturze większość pacjentów, którzy przeżyli tę chorobę, otrzymało pewną formę leczenia kortykosteroidami.17 W niniejszym badaniu 28 procent pacjentów (30 z 108) odpowiedziało na same kortykosteroidy. Być może ważne jest to, że tempo nawrotu w tej grupie było znacznie niższe niż u pacjentów, którzy wymagali plazmaferezy i wymiany osocza. Czy to dlatego, że pacjenci, którzy zareagowali na kortykosteroidy, byli we wcześniejszej fazie mniej ciężkiej choroby, niż ci, którzy wymagali kortykosteroidów i plazmaferezy i wymiany osocza, jest nieznany. Nasze wyniki sugerują, że uzasadnione jest stosowanie kortykosteroidów we wstępnym leczeniu tej choroby.
Sześciu pacjentów poddano splenektomii z powodu oporności na połączenie kortykosteroidów i plazmaferezy oraz wymianie osocza.18, 19 Nie ma ustalonych wytycznych dotyczących czasu trwania lub częstotliwości plazmaferezy i wymiany osocza.20 Jest możliwe, że utrzymująca się terapia plazmowa mogła wyeliminować potrzebę do splenektomii
[przypisy: kabergolina, okechamp, dom tkacza pabianice ]