Ulepszone przeżycie w zakrzepowym małopłytkowym zespole Purpura-Hemolityczny mocznicowy – Doświadczenie kliniczne u 108 pacjentów ad 5

U drugiego pacjenta niedociśnienie spowodowało niedrożność cewnika i tworzenie się skrzepu w misce wirówki, a plazmaferezę przerwano. Trzech pacjentów miało infekcje cewnika Shileya i wymagało dożylnych antybiotyków. Około 40 do 45 procent pacjentów miało pokrzywkę minimalną do łagodnej, złagodzoną przez premedykację difenhydraminą. U dwóch pacjentek infuzję w osoczu podawano jednocześnie z terapią kortykosteroidami. Po 72 godzinach nie zaobserwowano żadnej poprawy, wprowadzono plazmaferezę i wymianę osocza z dobrą odpowiedzią.
Wykonano splenektomię u sześciu pacjentów, którzy nie reagowali na powtarzającą się plazmaferezę i wymianę plazmy. U każdego z tych pacjentów przebieg szpitala po splenektomii był niezwykle złożony, z postępującym zmniejszeniem liczby hematokrytów i płytek krwi oraz wzrostem poziomu dehydrogenazy mleczanowej w surowicy, któremu towarzyszył pogorszenie stanu klinicznego. Wymagało to przywrócenia plazmaferezy i wymiany plazmy z postępującą poprawą. Jedna pacjentka zmarła nagle w jednostce pooperacyjnej w ciągu kilku godzin po niepowikłanej splenektomii. Zezwolono na badanie pośmiertne. Nawrót nastąpił w ciągu jednego miesiąca u trzech z pięciu pacjentów, którzy przeżyli (w sumie siedem nawrotów).
Dwie pacjentki otrzymały pojedynczy cykl leczenia winkrystyną z powodu utrzymującej się braku reakcji na kortykosteroidy i plazmaferezę oraz wymianę osocza. Jeden pacjent miał cztery nawroty, a drugi sześć. U obu pacjentów po czterech do pięciu rundach plazmaferezy i wymianie osocza ich stan kliniczny, liczba komórek i poziomy dehydrogenazy mleczanowej zbliżyły się do normy. W ciągu czterech do pięciu dni po odstawieniu plazmaferezy i wymiany osocza nastąpiło jednak powolne, ale ewidentne, postępujące pogorszenie stanu klinicznego i pomiarów laboratoryjnych. Podczas następnej rundy plazmaferezy i wymiany plazmy odpowiednio dla czwartego i szóstego nawrotu, każdy pacjent otrzymał przebieg winkrystyny. Dziesięć miesięcy później żaden pacjent nie miał kolejnego nawrotu.
Pięciu pacjentów, którzy nie mieli trwałej odpowiedzi na plazmaferezę i wymianę osocza, leczono środkami przeciwpłytkowymi aspiryną i dipirydamolem. Wszyscy pacjenci powtórzyli się pomimo terapii, a ta część protokołu została przerwana w 1983 roku.
Dziewięciu pacjentów było w ciąży i w trzecim trymestrze ciąży w momencie prezentacji. Sześciu z tych pacjentów miało poród dopochwowy, a trzech miało cesarskie cięcie. Stan kliniczny i codzienna liczba krwinek (przez 10 dni) 10 potomstwa (w tym jeden zestaw bliźniaków nieidentycznych) były całkowicie normalne w czasie porodu, w okresie poporodowym oraz w dwumiesięcznym okresie obserwacji. Pięciu z dziewięciu pacjentów miało później drugą prawidłową ciążę i poród.
Jeden pacjent w tej 108-osobowej populacji miał rzadką komplikację surowego oderwania siatkówki związaną z TTP-HUS.10
Przeżycie
W tej serii 108 pacjentów (9 procent) odnotowano 10 zgonów (ryc. 1). Spośród pacjentów, którzy zmarli, osiem było płci żeńskiej, a dwie płci męskiej. Ogólny wskaźnik przeżycia wynosił 91 procent (90 procent kobiet i 94 procent mężczyzn)
[patrz też: amw nawrot, azyl na koziej, piotr gawryło ]